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维康基因检测_运动神经元疾病的4种主要类型

文章出处:上门体检人气:-发表时间:2017-07-31 00:00:00【
摘要 : 维康基因检测为您详细介绍运动神经元疾病主要有4种类型。

运动神经元疾病是一组影响脊髓前角及大脑皮质的运动神经元所致的进行性肌肉萎缩和瘫痪的疾病。病因未明,起病年龄多在20—70岁,男性患者比女性多一倍。

维康基因检测为您详细介绍运动神经元疾病主要有4种类型:

1、肌萎缩性侧束硬化:最常见。主要影响脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束。常表现为上肢的强制性萎缩,即肌肉萎缩而肌腱反射增强,并伴有明显的肉跳。开始常为手部小肌肉的萎缩与无力。大小鱼际萎缩,骨间间隙凹陷,蚓状肌萎缩,造成手掌屈肌肌腱之间出现凹沟、无力和萎缩,最终双手撑鹰爪形。随后扩展至前臂的肌肉,少数病例肩关节附近肌肉首先表现出无力。后由于呼吸机被累及,稍活动即出现气急,易被误诊为心脏病或肺气肿;也有的表现为两下肢强直状无力为首发症状,即两下肢沉重而易疲乏,常出现病理反射,随着时间的增长,病情加重,但病人的甚至始终保持清醒。

2、进行性延髓麻痹:多见。主要影响脑干。萎缩自舌部开始,并有明显的舌肌纤维性颤动,舌头本身不移动,但可见到舌头表面在高高低低起伏不停,逐渐扩展至口轮匝肌、咀嚼肌和咽、喉、软腭的肌肉,因此病人可有讲话发音、咀嚼和吞咽困难。

维康基因检测

3、进行性脊肌萎缩症:较少见。病变几乎只影响脊髓的前角细胞,表面为前角细胞所支配的肌肉缓慢进行性萎缩。常最早出现手部肌肉软弱无力、萎缩,最终形成爪形受,同时向其他部位蔓延,逐渐呈对称性分布,累及的肢体发软,腱反射低下,病人常感到或可见到肉跳。

4、原发性侧束硬化:比较罕见。单有上运动神经元症状,如两下肢或四肢的强硬性的瘫痪或有下颌反射和咽反射亢进,并有不能控制的哭笑观象,而无肌萎缩。此型可能发展成肌萎缩性侧束硬化。

运动神经元疾病的临床特点是隐袭起病、缓慢进展的上下运动神经元性瘫痪,即有肉跳和及萎缩,又有腱反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍,因此凡手部小肌肉首先萎缩常应考虑到本病的可能。病程自数月至数年不等。

目前无有效措施可阻止本病的进展。适当的理疗和被动运动有助于维持健康,对吞咽困难者需给半流质饮食,必要时采用鼻饲。

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